Idiopaattinen keuhkofibroosi on harvinainen keuhkosairaus, jonka aiheuttaja on toistaiseksi tuntematon. Sen etenemistä voidaan hidastaa lääkkeillä, mutta diagnosoinnin haasteet ja lääkekorvattavuuden kriteerit saattavat jarruttaa hoitoa. Tietoisuutta lisäämällä ja hoitokriteerejä yhdenvertaistamalla taudin kulkuun päästään vaikuttamaan varhaisemmin.
– Idiopaattisessa keuhkofibroosissa keuhkoihin muodostuu sidekudosta, joka heikentää hapen pääsyä keuhkorakkulasta verenkiertoon ja keuhkojen toiminta häiriintyy, erikoislääkäri Hanna Nurmi kertoo.
Hengenahdistuksena, yskänä ja hengästymisenä oireilevan harvinaissairauden diagnosointi on haastavaa.
– Yskä ja hengenahdistus ovat tavattoman yleisiä oireita, joten on ymmärrettävää, ettei harvinaissairaus tule ensimmäisenä terveyskeskuslääkärin mieleen. Lisäksi resurssipula voi osaltaan hankaloittaa hoitoon pääsyä. Esimerkiksi yskäpotilas saatetaan ohjata lääkärin sijasta hoitajalle tai kiireessä keuhkofibroosille tunnusomainen hengitysääni saattaa jäädä tunnistamatta ja keuhkokuva sekä spirometria ottamatta, Nurmi listaa diagnosoinnin haasteita.
Tietoisuuden lisääminen ja diagnosointimenetelmien kehittyminen ovat avaintekijöitä harvinaissairauden varhaisen tunnistamisen edistämisessä.
– Keuhkojen ohutleiketietokonekerroskuvauksen yleistyminen ja lisääntyneet keuhkokoepalan ottokeinot ovat parantaneet diagnostiikkaa. Lisäksi sairauden kiinnisaamista voidaan edistää aktiivisella tiedotus- ja koulutustoiminnalla. Tärkeää on, että pitkittyneestä yskästä tai hengitysvaikeuksista hoitoon hakeutuvalle potilaalle tehdään aina yskän ja hengenahdistuksen perustutkimukset, Nurmi sanoo.
Lue myös: Edistysaskelia keuhkosyövän diagnostiikassa ja hoidossa
Yhdenvertaisuutta hoitoon
Ainoa mahdollisuus parantua keuhkofibroosista on keuhkonsiirto, joka tulee kyseeseen vain pienelle osalle potilaista. Lääkehoidolla sairauden etenemistä voidaan kuitenkin hidastaa.
– Olisi tärkeää tunnistaa tauti varhain, jotta keuhkonsiirtoon sopivat potilaat voidaan havaita riittävän ajoissa. Sairauden kulkua ei osata nykyisellään ennustaa ja sen eteneminen potilailla on hyvinkin vaihtelevaa. Varhaisella diagnoosilla ja lääkehoidon aloituksella taudin kulkuun päästään puuttumaan ajoissa, Nurmi kertoo.
– Lääkehoidon lisäksi tupakoinnin lopettaminen, liikunta ja ravitsemus ylläpitävät keuhkojen toimintakykyä, parantavat potilaan oloa ja lisäävät elämänlaatua, Nurmi jatkaa.
Nykyisellään idiopaattisen keuhkofibroosin etenemistä hidastavaan lääkitykseen saa Kelan korvauksen vain, kun idiopaattisen keuhkofibroosin diagnoosi on varma.
– Lisäksi Suomessa Kelan korvaus lääkehoitoon edellyttää, että potilaan keuhkojen toimintakyvyn vitaalikapasiteettiarvo on alentunut 50-90% viitearvosta. Kuitenkin potilaat näiden rajojen ulkopuolellakin voisivat mahdollisesti hyötyä lääkkeestä. Esimerkiksi Ruotsissa tällaista korvattavuusrajaa ei ole, ja kriteerien kevennys Suomessakin yhdenvertaistaisi potilaiden asemaa, Nurmi toteaa.