Suomessa arvioidaan olevan noin 1 300 henkilöä, jotka sairastavat autoimmuunisairautta nimeltä myasthenia gravis. Neurologi Sini Laakso kertoo, että sairauden keskeinen oire on lihasväsyvyys.
Usein myasthenia gravis ilmenee ensin silmälihaksissa aiheuttaen iltaa kohden esiintyviä kaksoiskuvia ja silmäluomen roikkumista. Suun ja nielun alueen sekä raajojen lihasten väsyvyys on myös tavallista. Pidemmälle edennyt myasthenia voi näyttäytyä jatkuvana lihasheikkoutena ja hengenahdistuksena.
Myasthenian ennuste lihasvoiman säilyvyyden suhteen on yleisesti ottaen hyvä.
– Myasthenia graviksessa muodostuu vasta-aineita hermolihasliitoksen rakenteita kohtaan. Tämän vasta-ainemuodostuksen syntypaikka on valtaosalla sairastuneista kateenkorvassa, jossa immuunijärjestelmä vielä tuntemattomasta syystä ohjautuu toimimaan väärin, Laakso kertoo.
Sairauden tunnistaminen voi olla haasteellista, sillä yleisen väsymyksen erottaminen lihasväsyvyydestä vaatii kohdennettuja testejä lääkärin vastaanotolla.
– Diagnoosin vahvistava ENMG-tutkimus on myös tehtävä erityistekniikalla.
Sairauden pahenemisvaiheita on vaikea ennustaa
Laakso kertoo, että myasthenia gravis on hyvin kiinnostava tutkimuksen kohde. Sen mekanismeista tiedetään jo varsin paljon, mutta sairauden laukaisevat tekijät ja parannuskeinot ovat pitkälti tuntemattomia.
Sairautta voidaan kuitenkin hoitaa monin tavoin. Hoito riippuu myasthenian alaryhmästä. Alaryhmä selvitetään vasta-ainemäärityksin, kuvantamisin ja tarkastelemalla potilaan oirekuvaa sekä oireiden alkamisikää.
– Oireenmukaiset sekä immuunijärjestelmää vaimentavat lääkitykset sekä kateenkorvan poisto ovat usein tarpeen.
Myasthenian ennuste lihasvoiman säilyvyyden suhteen on yleisesti ottaen hyvä. Toisaalta sairastuneet ovat tavallisesti työikäisiä ihmisiä, joiden elämään myasthenia tuo haasteita muun muassa suorituskyvyn vaihtelun, pahenemisvaiheiden ennustamattomuuden ja vältettävien muiden lääkkeiden myötä.
– Osalla potilaista ei saada hyvää hoitovastetta tavanomaisin hoidoin, ja pahenemisvaihe voi viedä potilaan hengityskoneeseen. Keinoja tunnistaa nämä potilaat jo sairauden alussa tarvitaan lisää, jotta hoitoa voitaisiin suunnitella yksilöllisemmin, Laakso toteaa.
Artikkelit on tuotettu UCB Pharma Oy Finlandin tuella. – FI-N-DA—2200001, helmikuu 2022