Vain harvalle potilaista sopiva keuhkonsiirto on toistaiseksi ainoa parantava hoito, mutta taudin etenemistä voidaan estää lääkityksellä. Lääkkeiden korvattavuuden melko tiukat kriteerit rajoittavat hoidon aloittamista.

Hengenahdistuksena, yskänä, hengästymisenä ja joskus rintakipuna oireileva tauti on Suomessa harvinainen.

”Tupakoinnin lopettaminen, keuhkotoiminnan kuntoutus liikkumalla, ravitsemus ja happihoito parantavat oloa ja edistävät mielekästä elämää sairaudesta huolimatta.”

– Potilaita on 1000, joista suurin osa on jo iäkkäitä. Useimmiten oireilua on kestänyt puolesta vuodesta jopa kahteen vuoteen ennen diagnoosin saamista. Oireet ovat helposti yhdistettävissä moneen muuhunkin sairauteen, joten tämän harvinaissairauden diagnosoinnissa ja hoidossa tarvitaan keuhkojen sekä kuvantamisen ja patologian erikoisalan moniammatillista osaamista, keuhkolääkäri Maritta Kilpeläinen perustelee.

Diagnosoidunkaan taudin hoitoon ei automaattisesti aloiteta lääkitystä.

– Lääkehoidon aloittaminen on vaikea päätös ja kysyy huolellista harkintaa. Lääkkeet ovat kalliita, aiheuttavat sivuoireita, eivätkä paranna tautia tai oireita. Lääkehoito kuitenkin hidastaa sairauden etenemistä ja antaa tietylle potilasryhmälle lisää elinvuosia ja elämänlaatua vuosiin, Kilpeläinen avaa.

Varhain tehty diagnoosi on potilaan kannalta silti tärkeä, sillä elämänlaatua voidaan parantaa oireenmukaisella hoidolla.

– Voimakkaaseen yskään ja hengenahdistuksiin on olemassa oloa merkittävästi kohentavia lääkkeitä. Lisäksi tupakoinnin lopettaminen, keuhkotoiminnan kuntoutus liikkumalla, ravitsemus ja happihoito parantavat oloa ja edistävät mielekästä elämää sairaudesta huolimatta, Kilpeläinen rohkaisee.

 

Diagnosoinnin kriteereihin kevennystä?

Idiopaattisen keuhkofibroosin etenemistä hidastavan lääkityksen aloittaminen edellyttää diagnosointikriteerien täyttymistä, jolloin potilas on oikeutettu Kelan korvaukseen.

– Ilman korvausta lääkkeen vuotuiset kulut potilaalle ovat noin 30 000 euroa, joten hoidon aloittaminen ei ole realistista ilman Kelan tukea, keuhkolääkäri kertoo.

Suomessa Kelan korvaus lääkehoitoon edellyttää, että potilaan keuhkotoiminnan kapasiteetti ei ole laskenut alle 90 prosentin.

– Ruotsissa lääkityksen aloittamiseen ei ole asetettu keuhkotoiminnan ylärajaa, minkä on tutkimuksissa todettu hyödyttävän tiettyä potilasryhmää, Kilpeläinen sanoo ja arvelee ylärajan poistamisen olevan eduksi myös osalle suomalaispotilaista.

– En usko ylihoidon riskin kasvavan, vaikka keuhkotoiminnan yläraja poistettaisiin kriteeristöstä. Tutkimusnäyttöä on lisääntyvästi siitä, että myös ne potilaat, joiden keuhkotilavuus on alle

50 % normaalista, hyötyvät lääkityksestä. Useimmissa maissa lääkkeitä ei tästä huolimatta suositella eikä korvata näille potilaille, lääkäri lisää.

Toisinaan lääkehoito jätetään aloittamatta potilaan omasta toiveesta.

– Potilaan kanssa yhdessä arvioidaan, ylittävätkö hoidon hyödyt sen haitat. Kahdeksissa kymmenissä oleva iäkäs ihminen voi kokea sivuoireet rajuina, ja antaa taudin ennemmin edetä kuin kärsii sivuoireista, Kilpeläinen sanoo.