Keuhkoverenpainetaudissa keuhkovaltimot supistuvat ja ahtautuvat. Sydän harjaantuu aluksi vastaamaan lisääntyvää kuormitusta.

HUS:issa työskentelevä dosentti, kardiologi Markku Pentikäinen kertoo, että sairauden ensimmäinen oire on yleensä hengenahdistus ruumiillisen rasituksen yhteydessä. Muita oireita ovat muun muassa yskä ja väsymys.

– PAH voi oireilla myös epämukavana olona ja myöhäisvaiheessa rasituksessa ilmenevinä pyörtymisinä ja turvotuksena. Taudin edetessä sydänlihas väsyy ja sydämen vajaatoiminnan oireena sääriin kehittyy turvotusta. Nestettä voi kertyä muuallekin, esimerkiksi vatsaonteloon, Pentikäinen jatkaa.

 

Harvinainen tauti

Pulmonaaliarteriahypertensio eli PAH tapauksia ilmaantuu arviolta 5-10 miljoonaa asukasta kohden vuodessa. Pentikäisen mukaan PAH-tauti on niin harvinainen, että sitä pitää osata epäillä. Tauti voi puhjeta missä iässä tahansa.

– PAH-diagnoosiin tarvitaan taudin kuvaan sopivia löydöksiä sydämen ultraäänitutkimuksessa ja suora osoitus korkeasta keuhkovaltimopaineesta sydänkatetrisaatiossa. Sairautta hoidetaan tablettimuotoisella lääkityksellä, ja vaikeissa tapauksissa jatkuvilla tiputuksilla ja inhaloitavilla lääkkeillä. Osa potilaista voi tarvita myös lisähappea. Hoidon tavoitteena on oireeton tai mahdollisimman vähäoireinen potilas, Pentikäinen toteaa.

46-vuotiaan Tove Lipposen sairautta on hoidettu monin tavoin.

– PAH-tautini todettiin vuonna 2003. En palautunut synnytyksestä, olin jatkuvasti uupunut ja hengästyin pienestäkin rasituksesta. Pahimmillaan minua oksetti ja pyörrytti yhtä aikaa.

Toven mies patisti tämän terveyskeskukseen, jossa lääkäri havaitsi sydämestä sivuäänen ja ohivirtausta.

– Tarkemmissa tutkimuksissa huomattiin, että keuhkoni olivat täynnä mikroskooppisen pieniä verihyytymiä. Myös sydämeni oikea puoli oli suurentunut huomattavasti.

 

Elinsiirtojonossa

Tove Lipposen taudissa on ollut useita pahenemisvaiheita. Vuonna 2005 hän jäi työkyvyttömyyseläkkeelle ja on tällä hetkellä keuhkonsiirtojonossa.

”Tarkemmissa tutkimuksissa huomattiin, että keuhkoni olivat täynnä mikroskooppisen pieniä verihyytymiä.”

– Diagnoosi oli alkuun valtava shokki. Tieto siitä, että sairaus on parantumaton, aiheutti pelkoa ja ahdistusta. Mutta kaikesta huolimatta sairauden kanssa on oppinut elämään. Vointi ja jaksaminen vaihtelevat päivittäin, mutta senkin olen oppinut hyväksymään. Myös vertaistuesta on ollut valtavan suuri apu, sillä tarkkaa tietoa sairauden vaiheista ja vaikutuksista on niin vähän.

Lipposen elämä täyttyy arkisista asioista kodin ja perheen ympärillä.

– Kotona en esimerkiksi siivoa, enkä myöskään kanna kauppakasseja. Ruoanlaitosta ja pyykkien pesusta selviän hyvin, koska ne eivät hengästytä. Vuoden ajan olen nyt pitänyt puhelinta käden ulottuvilla. Sopiva keuhkosiirrännäinen voi löytyä koska tahansa, hän toteaa toiveikkaasti.